DISPLASIA CONGÉNITA DE VÁLVULA MITRAL

    Se presenta en la consulta una perrita dálmata de 4 meses de edad referida de otra clínica veterinaria para realizar ecocardiografía, ante la sospecha de posible cardiopatía congénita. Vacunada y desparasitada correctamente según edad, desde hace 2 meses aproximadamente han notado que la perra no tolera el ejercicio, se cansa rápidamente e incluso si se excita demasiado, acaba sufriendo un síncope. Estos episodios le duran poco, 5-10 segundos, pero cada vez son más frecuentes. Me muestran una radiografía digital en el móvil y se aprecia una cardiomegalia generalizada, más intensa en zona de atrio izquierdo.

    En la exploración la condición corporal es buena, sin llegar a percibir cambios significativos en su desarrollo. La temperatura corporal es normal. Las mucosas son normales con tiempo de relleno capilar por encima de 2 segundos. Pulso femoral de intensidad reducida. Mucosas caudales sonrosadas. A la auscultacion la frecuencia y el ritmo es normal. Se aprecia soplo holosistólico bilateral grado IV, pero más intenso en apex lado izquierdo. Irradia incluso hacia la base del corazón.

    Con estos datos, y dada la edad del paciente, podemos plantear los siguientes diagnósticos diferenciales de cardiopatías congénitas:

• Cardiomiopatía Dilatada (CMD)
• Estenosis subaórtica
• Estenosis pulmonar
• Displasia mitral
• Comunicación Interventricular.

    Para llegar a un diagnóstico certero, lo más recomendable sería hacer la ecocardiografía, ya que el electrocardiograma es más útil en casos de arritmias, que no es el caso, y a nivel de cambios morfológicos sólo nos puede revelar la cardiomegalia que ya es evidente en la radiografía.

    Si queremos realizar bien la ecocardiografía, es indispensable la cooperación del paciente para que se mantenga inmóvil, dado que para hacer bien los cortes ecográficos se necesita mucha precisión. En algunos casos se debe recurrir a cierta sedación con benzodiacepinas y opiáceos, pero en este caso no fue necesario, ya que la perra se mantuvo tranquila en todo momento.

Imagen 1: mediciones de ventrículo izquierdo en Modo M.

    En la ecocardio, comenzamos con corte longitudinal paraesternal de lado derecho de 4 cámaras, donde podemos ver ambos atrios y ventrículos. El músculo cardíaco del ventrículo izquierdo está hipertrofiado, y por tanto la luz se ve reducida. El movimiento de la tricúspide y mitral es contínuo, aunque la mitral aparece con un grosor ligeramente más fino. En la misma imagen pero optimizando para ver el tracto de salida de ventrículo izquierdo, no se aprecian irregularidades en aorta. Pasamos a corte transversal del corazón y ahí podemos ver una hipertrofia de los músculos papilares y la pared libre de ventrículo izquierdo. Haciendo mediciones, observamos una escasa luz del ventrículo, con fracción de acortamiento aumentada (compensatoria).

Imagen 2: relación AI:Ao

En el corte transversal de la base del corazón (Imagen 2) se observa claramente la severa dilatación de la aurícula izquierda. Si hacemos la relación diámetro de Aurícula izquierda: diámetro Aorta (AI:Ao) nos aparece una relación casi de 3, muy superior al 1'6 estimado como normal.

Imagen 3: relación Ao:Arteria Pulmonar

En el siguiente corte, podemos comparar el diámetro de la Aorta con la salida del ventrículo derecho hacia arteria pulmonar. Ambos diámetros deben ser similares, con una relación aproximada de 1:1, que sí se cumple en este caso. Vemos también que el tronco y válvula pulmonar son normales, con flujos normales (Imagen 3).

   Pasamos a ver el corazón en longitudinal desde el lado izquierdo, desde una prespectiva apical, es decir, desde el ápex o vértice cardíaco. En esa imagen, si optimizamos para medir los flujos de la mitral, obervamos que el doppler pulsado no registra la velocidad. Eso puede ser debido a dos causas: que el flujo sea demasiado rápido, por encima de 2 m/s, o que el flujo sea turbulento. Al medir con el doppler contínuo, el valor del flujo transmitral era de 1,77 m/s pero tenía una velocidad de regurgitación de 4'16 m/s (Imagen 4). Este valor es el que nos da la sospecha de que el problema puede estar en una deficiente salida de sangre desde la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo, debido a un defecto de la válvula mitral. Y debido a este defecto, se acumula sangre en la aurícula izquierda y se dilata, y por eso el ventrículo izquierdo está hipertrofiado, ya que necesita hacer mucha fuerza para explusar la escasa cantidad de sangre que le llega. Estudiando el movimiento de la mitral, vemos un movimiento anómalo de valvas de mitral con perfil de las mismas muy fino y estrecho. Por tanto, el diagnóstico más probable es de displasia mitral congénita con estenosis. 

Imagen 4: doppler contínuo de flujo mitral y regurgitación severa.

    El tratamientos se plantea como si fuera una insuficiencia cardíaca por degeneración mixomatosa, así es que recomiendo comenzar con IECAS y diuréticos para reducir la poscarga y la regurgitación mitral. Además sería recomendable la espironolactona como protector de la musculatura cardíaca (existen lesiones hiperecogénicas en músculo papilar, que indican fibrosis de miocárdio) (Imagen 5), además de dieta baja en sal y rica en ácidos grasos omega 3 y 6, L-carnitina y taurina.

Imagen 5: cámaras cardíacas y fibrosis en músculo papilar.

    El pronóstico es pobre, dado que los síncopes son muy frecuentes, existe daño miocárdico, el riesgo de sufrir una insuficiencia cardíaca congestiva y el alto riesgo de producir trombos en una aurícula izquierda tan dilatada. De hecho, falleció pasadas unas pocas semanas después de hacerle la ecografía.

    Conclusión: la displasia de la válvula mitral no es de las patologías cardíacas congénitas más frecuentes en el perro, como pudieran ser la estenosis subaórtica, la estenosis pulmonar o el conducto arterioso persistente, aunque sí lo es en el gato. Según razas, las más predispuestas son el bull terrier, pastor alemán, gran danés, dálmata, labrador y bóxer. La displasia de la válvula mitral o tricúspide engloba a cualquier componente del complejo valvular auriculo-ventricular (valvas, cuerdas tendinosas, músculos papilares) que pueda estar malformado. A menudo más de un componente es defectuoso. Se ha descrito un amplio espectro de malformaciones valvulares: engrosamiento de valvas; separación incompleta de las estructuras valvulares de la pared del ventrículo; acortamiento/elongación, engrosamiento y/o fusión de las cuerdas tendinosas; malposición y/o malformación de los músculos papilares. En algunos casos, como el que hemos descrito, la malformación del complejo de la válvula mitral provoca un proceso de estenosis valvular, que conlleva insuficiencia valvular. El tratamiento es el mismo que para insuficiencia cardíaca congestiva por degeneración valvular aurículo-ventricular.