DISPLASIA CONGÉNITA DE VÁLVULA MITRAL
Se presenta en la consulta una perrita
dálmata de 4 meses de edad referida de otra clínica veterinaria
para realizar ecocardiografía, ante la sospecha de posible
cardiopatía congénita. Vacunada y desparasitada correctamente según
edad, desde hace 2 meses aproximadamente han notado que la perra no
tolera el ejercicio, se cansa rápidamente e incluso si se excita
demasiado, acaba sufriendo un síncope. Estos episodios le duran
poco, 5-10 segundos, pero cada vez son más frecuentes. Me muestran
una radiografía digital en el móvil y se aprecia una cardiomegalia
generalizada, más intensa en zona de atrio izquierdo.
En la exploración la condición
corporal es buena, sin llegar a percibir cambios significativos en su
desarrollo. La temperatura corporal es normal. Las mucosas son
normales con tiempo de relleno capilar por encima de 2 segundos.
Pulso femoral de intensidad reducida. Mucosas caudales sonrosadas. A
la auscultacion la frecuencia y el ritmo es normal. Se aprecia soplo
holosistólico bilateral grado IV, pero más intenso en apex lado
izquierdo. Irradia incluso hacia la base del corazón.
Con estos datos, y dada la edad del
paciente, podemos plantear los siguientes diagnósticos diferenciales
de cardiopatías congénitas:
- Cardiomiopatía Dilatada (CMD)
- Estenosis subaórtica
- Estenosis pulmonar
- Displasia mitral
- Comunicación Interventricular.
Para llegar a un diagnóstico certero,
lo más recomendable sería hacer la ecocardiografía, ya que el
electrocardiograma es más útil en casos de arritmias, que no es el
caso, y a nivel de cambios morfológicos sólo nos puede revelar la
cardiomegalia que ya es evidente en la radiografía.
Si queremos realizar bien la
ecocardiografía, es indispensable la cooperación del paciente para
que se mantenga inmóvil, dado que para hacer bien los cortes
ecográficos se necesita mucha precisión. En algunos casos se debe
recurrir a cierta sedación con benzodiacepinas y opiáceos, pero en
este caso no fue necesario, ya que la perra se mantuvo tranquila en
todo momento.
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| Imagen 1: mediciones de ventrículo izquierdo en Modo M. |
En la ecocardio, comenzamos con corte longitudinal paraesternal de lado derecho de 4 cámaras, donde podemos ver ambos atrios y ventrículos. El músculo cardíaco del ventrículo izquierdo está hipertrofiado, y por tanto la luz se ve reducida. El movimiento de la tricúspide y mitral es contínuo, aunque la mitral aparece con un grosor ligeramente más fino. En la misma imagen pero optimizando para ver el tracto de salida de ventrículo izquierdo, no se aprecian irregularidades en aorta. Pasamos a corte transversal del corazón y ahí podemos ver una hipertrofia de los músculos papilares y la pared libre de ventrículo izquierdo. Haciendo mediciones, observamos una escasa luz del ventrículo, con fracción de acortamiento aumentada (compensatoria).
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| Imagen 2: relación AI:Ao |
En el corte transversal de la base del
corazón (Imagen 2) se observa claramente la severa dilatación de la aurícula
izquierda. Si hacemos la relación diámetro de Aurícula izquierda:
diámetro Aorta (AI:Ao) nos aparece una relación casi de 3, muy
superior al 1'6 estimado como normal.
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| Imagen 3: relación Ao:Arteria Pulmonar |
En el siguiente corte, podemos comparar el diámetro de la Aorta con la salida del ventrículo derecho hacia arteria pulmonar. Ambos diámetros deben ser similares, con una relación aproximada de 1:1, que sí se cumple en este caso. Vemos también que el tronco y válvula pulmonar son
normales, con flujos normales (Imagen 3).
Pasamos a ver el corazón en
longitudinal desde el lado izquierdo, desde una prespectiva apical,
es decir, desde el ápex o vértice cardíaco. En esa imagen, si
optimizamos para medir los flujos de la mitral, obervamos que el
doppler pulsado no registra la velocidad. Eso puede ser debido a dos
causas: que el flujo sea demasiado rápido, por encima de 2 m/s, o
que el flujo sea turbulento. Al medir con el doppler contínuo, el
valor del flujo transmitral era de 1,77 m/s pero tenía una velocidad
de regurgitación de 4'16 m/s (Imagen 4). Este valor es el que nos da la
sospecha de que el problema puede estar en una deficiente salida de
sangre desde la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo, debido
a un defecto de la válvula mitral. Y debido a este defecto, se
acumula sangre en la aurícula izquierda y se dilata, y por eso el
ventrículo izquierdo está hipertrofiado, ya que necesita hacer
mucha fuerza para explusar la escasa cantidad de sangre que le llega.
Estudiando el movimiento de la mitral, vemos un movimiento anómalo
de valvas de mitral con perfil de las mismas muy fino y estrecho. Por
tanto, el diagnóstico más probable es de displasia mitral
congénita con estenosis.
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| Imagen 4: doppler contínuo de flujo mitral y regurgitación severa. |
El tratamientos se plantea como si
fuera una insuficiencia cardíaca por degeneración mixomatosa, así
es que recomiendo comenzar con IECAS y diuréticos para reducir la
poscarga y la regurgitación mitral. Además sería recomendable la
espironolactona como protector de la musculatura cardíaca (existen
lesiones hiperecogénicas en músculo papilar, que indican fibrosis
de miocárdio) (Imagen 5), además de dieta baja en sal y rica en ácidos grasos
omega 3 y 6, L-carnitina y taurina.
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| Imagen 5: cámaras cardíacas y fibrosis en músculo papilar. |
El pronóstico es pobre, dado que los
síncopes son muy frecuentes, existe daño miocárdico, el riesgo de
sufrir una insuficiencia cardíaca congestiva y el alto riesgo de
producir trombos en una aurícula izquierda tan dilatada. De hecho,
falleció pasadas unas pocas semanas después de hacerle la
ecografía.
Conclusión: la displasia de la
válvula mitral no es de las patologías cardíacas congénitas más
frecuentes en el perro, como pudieran ser la estenosis subaórtica,
la estenosis pulmonar o el conducto arterioso persistente, aunque sí
lo es en el gato. Según razas, las más predispuestas son el bull
terrier, pastor alemán, gran danés, dálmata, labrador y bóxer.
La displasia de la válvula mitral o tricúspide engloba a cualquier
componente del complejo valvular auriculo-ventricular (valvas,
cuerdas tendinosas, músculos papilares) que pueda estar malformado.
A menudo más de un componente es defectuoso. Se ha descrito un
amplio espectro de malformaciones valvulares: engrosamiento de
valvas; separación incompleta de las estructuras valvulares de la
pared del ventrículo; acortamiento/elongación, engrosamiento y/o
fusión de las cuerdas tendinosas; malposición y/o malformación de
los músculos papilares. En algunos casos, como el que hemos
descrito, la malformación del complejo de la válvula mitral provoca
un proceso de estenosis valvular, que conlleva insuficiencia
valvular. El tratamiento es el mismo que para insuficiencia cardíaca
congestiva por degeneración valvular aurículo-ventricular.
